Pustulose palmoplantaire
La pustulose palmo-plantaire (PPP) est une affection cutanée rare, non contagieuse, chronique et inflammatoire, dont la prévalence est estimée entre 0,050 % et 0,12 % de la population. Il s’agit d’une forme localisée de psoriasis pustuleux, caractérisée par l’apparition de pustules stériles douloureuses (petites lésions cutanées contenant du pus) principalement sur la paume des mains et la plante des pieds, qui réapparaissent de façon répétée au fil du temps. Ces pustules surviennent en même temps que des lésions qui ont tendance à se fissurer, ce qui provoque des saignements et des douleurs.
Dans certains cas, la pustulose palmo-plantaire affecte également les doigts et les orteils et provoque des lésions des ongles. Dans les cas graves, certaines lésions peuvent s’étendre progressivement et créer des plaques qui recouvrent toute la zone affectée. Les personnes touchées peuvent également ressentir des démangeaisons (prurit), des douleurs ou une sensation de brûlure.
Les signes et symptômes se développent généralement à l’âge adulte (la prévalence la plus élevée se situant entre 50 et 69 ans), et cette affection est plus fréquente chez les personnes de sexe féminin.
Bien que la zone touchée soit souvent limitée, la pustulose palmo-plantaire peut avoir un impact significatif sur la qualité de vie et perturber les activités quotidiennes des patients, comme la marche, le travail ou le sommeil. À l’heure actuelle, certains experts pensent que cette affection est liée au psoriasis, puisque 10 à 25 % des patients atteints de pustulose palmo-plantaire souffrent également de psoriasis, mais les mécanismes sous-jacents à ces maladies sont différents.
Types de pustulose palmo-plantaire
En général, les professionnels de santé ne divisent pas la pustulose palmo-plantaire en « types » distincts. Ils la classent plutôt selon sa présentation clinique et sa relation avec d’autres maladies. La plupart des patients présentent la forme chronique récurrente, où des pustules jaunes apparaissent par cycles, brunissent et disparaissent au fil des ans. Certains spécialistes font la distinction entre les cas selon que la maladie se manifeste de façon isolée ou dans le cadre d’un psoriasis pustuleux, où des lésions similaires apparaissent ailleurs sur le corps. Une variante spécifique et grave, connue sous le nom d’acrodermatite continue de Hallopeau, débute au niveau des doigts ou des orteils, et peut finir par détruire les ongles et l’os sous-jacent. Bien que ces variations existent, les médecins se concentrent principalement sur la gravité de l’épaississement cutané et la fréquence des poussées inflammatoires pour orienter le traitement.
Quelles sont les causes de la pustulose palmo-plantaire ?
La cause de la pustulose palmo-plantaire est actuellement inconnue, mais on suppose qu’il s’agit d’un trouble des glandes sudoripares eccrines, qui sont les plus nombreuses sur la paume des mains et la plante des pieds. On pense également qu’une combinaison de facteurs génétiques (en particulier, une mutation du gène IL36RN apparaissant chez environ 5 % des patients atteints de PPP), auto-inflammatoires et environnementaux joue probablement un rôle dans son développement. À cet égard, cette maladie est fortement associée au tabagisme : la majorité des patients fument ou ont fumé par le passé (avec une estimation de 65 à 90 %). On pense que l’activation des récepteurs nicotiniques dans les glandes sudoripares provoque un processus inflammatoire.
Comment identifier la pustulose palmo-plantaire ?
L’apparition de pustules sur la paume des mains et la plante des pieds constitue généralement le symptôme le plus fréquent de la pustulose palmo-plantaire. En général, les professionnels de santé en établissent facilement le diagnostic grâce à un examen visuel. Une biopsie cutanée (procédure consistant à prélever des cellules de la peau pour les examiner) peut être indiquée pour exclure d’autres problèmes de santé.
À quoi ressemble la pustulose palmo-plantaire ?
La pustulose palmo-plantaire se manifeste par des amas de petites pustules jaune-blanches sur la peau rougie des paumes ou des plantes des pieds. Ces pustules sont la conséquence d’une réaction inflammatoire localisée où les globules blancs s’accumulent sous la peau. À mesure que la maladie progresse, les pustules se dessèchent et se transforment en croûtes écailleuses brun foncé. Ce cycle entraîne une hyperkératose importante. Comme la peau affectée perd de son élasticité, les mouvements les plus simples comme la marche ou la préhension d’objets peuvent provoquer une gêne intense ou une sensation de brûlure.
Comment traiter la pustulose palmo-plantaire ?
La pustulose palmo-plantaire ne bénéficie d’aucun traitement curatif spécifique ni d’aucun traitement universellement approuvé aux États-Unis et dans l’UE, ce qui rend sa prise en charge clinique particulièrement difficile. Les stratégies actuelles visent à soulager les symptômes par une combinaison d’interventions topiques et systémiques. Les corticostéroïdes topiques sont fréquemment utilisés pour leurs propriétés anti-inflammatoires, bien que leur utilisation soit limitée en raison d’effets secondaires potentiels et d’une diminution de leur efficacité au fil du temps. Parmi les autres options courantes, on peut citer la photothérapie et les rétinoïdes oraux pour les cas graves, ainsi que les pommades à base de goudron de houille pour aider à prévenir la réapparition des pustules. De plus, l’application régulière de crèmes et de pommades hydratantes est essentielle pour maintenir l’élasticité de la peau et prévenir l’apparition de fissures douloureuses.
Références
- DermNet. Palmoplantar pustulosis. Disponible à l’adresse : Palmoplantar pustulosis (localised pustular psoriasis) | DermNet (dermnetnz.org)
- Orphanet. Pustulosis palmaris et plantaris. Disponible à l’adresse : Orphanet: Pustulosis palmaris et plantaris
- Genetic and Rare Diseases Information Center. Pustulosis palmaris et plantaris. Disponible à l’adresse : Pustulosis palmaris et plantaris - About the Disease - Genetic and Rare Diseases Information Center (nih.gov)
- Brunasso AMG and Massone C. Recent advances in palmoplantar pustulosis. Faculty Reviews. 2021;10:(62) https://doi. org/10.12703/r/10-62
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1er septembre 2026